Действительно ли этот препарат необходимо будет принимать пожизненно

02.05.2019/Мамочка
Здравствуйте, уважаемые доктора! Я обращаюсь к вам вот с такой проблемой. Мне 28 лет, супругу 34 года! Беременность была долгожданной и протекала достаточно сложно для меня. На сроке 19 недель у меня начали появляться отеки, затем после 25 недели у меня стало повышаться давление. А первые три месяца я вообще молчу, токсикоз мне не давал насладиться свои положением. По итогу я родила на 34 неделе беременности, вес нашей малышки при рождении составлял 2050 грамм, а рост 45 сантиметров. В роддоме у нас взяли анализы на различные патологии и к нашему несчастью выявили у нашей дочки адреногенитальный синдром. Нам там же в роддоме врачи сразу назначили принимать такой препарат, как Кортеф. Скажите, пожалуйста, действительно ли этот препарат необходимо будет принимать пожизненно и что еще необходимо давать дочери совместно с этим препаратом.
Малахова Виктория Юрьевна
Малахова Виктория Юрьевна Врач репродуктолог, акушер-гинеколог Опыт работы 7 лет
Ответ для Мамочка

Здравствуйте, уважаемая мамочка! Дело в том, что достаточно сложно говорить о конкретных препаратах, а уже тем более о длительности их приема, так как вы, к сожалению, не предоставили нам информации о том, какие именно были сданы анализы и соответственно какие были получены результаты. Отталкиваться лишь от ваших слов при таком диагнозе и давать необоснованные рекомендации мы не имеем права. Что я могу сказать? Могу лишь сказать, что все зависит от того, какой именно вид заболевания у вашей дочери. Если вам не говорили об этом, то я бы хотел сказать о том, что выделяют несколько видов адреногенитального синдрома, в зависимости от мутированного гена, который привел к развитию данной патологии. Как правило, лечение данной патологии сводится к приему глюкокортикостероидов, в вашем случае – Кортеф. Также назначаются минералокортикоиды, половые гормоны.

К сожалению, у таких пациентов заместительная гормональная терапия назначается пожизненно. При отказе от приема лекарственных препаратов, а особенно на ранних этапа терапии, происходит повышение уровня андрогенов. Повышение мужских гормонов соответственно приводит к грубым клиническим проявлениям. При отсутствии терапии у девочек с адреногенитальным синдромом не наступает развитие по женскому типу. Молочные железы не развиваются, телосложение соответствует мужскому типу. У таких девочек менархе наступает очень поздно и цикл нерегулярный. При своевременном же начале лечения, а также регулярном приеме назначенных лекарственных препаратов удается нормализовать половое развитие, менструации протекают с овуляцией. А это соответственно означает, что девушка в дальнейшем может забеременеть и родить. К тому же у таких девочек, несмотря на мужской тип телосложения, развиваются молочные железы. Если же клинические проявления адреногенитального синдрома слишком грубые, т.е. у девочки наблюдается значительное увеличение клитора, а половые губы напоминают мошонку, производится реконструктивная пластическая операция по феминизации. Удаляется пенисообразной клитор, рассекается передняя стенка урогенитального синуса и формируется вход во влагалище. К тому же следует отметить, что проведение реконструктивной феминизирующей пластической операции необходимо провести в первый год после того, как был выставлен диагноз.

Дозировка гормональных препаратов определяется согласно возрасту, а также под контролем уровня 17-КС в суточной моче и уровня ДЭА-С и 17-ОП в сыворотке крови. Если же к основному заболеванию присоединяются сопутствующие патологии, то дозировка препаратов увеличивается, но также под контролем уровня гормонов в сыворотке крови и моче. Наиболее эффективным и целесообразным считается лечение, начатое до достижения ребенка 7 лет.