Что нас ожидает и лечится ли это вообще, и каким образом?

25.04.2019/Наталья
Добрый день, уважаемые доктора! Обращаюсь к вам с такой проблемой! Еще с подросткового возраста я страдаю повышенной волосатостью. У меня начали расти волосы на ногах, руках, в подмышках и естественно еще в одном месте, насколько я помню, где-то лет в 10-11. Но это не самая большая проблема, меня всегда смущала моя фигура, она больше подходит для мужчины, нежели для хрупкого создания. Вообще я чувствовала себя всегда, как такой паренек. Ну, проблема угревой сыпи, я думаю, встречается у всех подростков. Время шло, и я повзрослела, вышла замуж, а проблема осталась и очень остро коснулась, когда встал вопрос о зачатии. С мужем мы в браке 3 года. Из этих трех лет, мы года два стараемся забеременеть, но все тщетно. И вот мы решились на обследование, прошли всех врачей, сдали массу анализов. В конце концов, супруг оказался абсолютно здоров, а у меня предположительно ставят диагноз: адреногенитальный синдром взрослых. Сдала я дополнительные анализы, пока ждем результатов, но я не могу спокойно ждать. Хочу знать, что нас ожидает и лечится ли это вообще, и каким образом? Расскажите, пожалуйста, о возможных вариантах лечения этого заболевания.
Малахова Виктория Юрьевна
Малахова Виктория Юрьевна Врач репродуктолог, акушер-гинеколог Опыт работы 7 лет
Ответ для Наталья

Добрый день! Безусловно, если судить по вашему рассказу, то у вас действительно есть проблема с повышенным уровнем андрогенов, но является ли причиной этому адреногенитальный синдром, покажут сданные вами дополнительные результаты. А пока вы ждете результаты, я вам отвечу на поставленные вами вопросы. Наверное, стоит начать с того, что в связи с нахождением причины развития адреногенитального синдрома, появилась возможность разработать эффективную схему лечения данного заболевания. Сразу же скажу, что какая бы у вас форма не определялась, вам необходимо будет принимать препараты заместительной гормональной терапии, которые позволят устранить дефицит кортизола, что в результате позволит снизить применения продукцию адренокортикотропного гормона. Это в свою очередь позволит снизить синтез андрогенов корой надпочечников. На фоне этого будет отмечаться обратное развитие, точнее устранение признаков ложного гермафродитизма. Вторичные половые признаки развиваются по женскому типу, снижается рост волос в атипичных зонах роста, урегулируется менструальный цикл, который становится овуляторным. Увеличиваются грудные железы, внешние признаки меняются в сторону феминизации. Чаще всего для лечения адреногенитального синдрома используют преднизолон, но в последнее время все чаще врачи применяют дексаметазон. Рекомендуемая суточная дозировка преднизолона в лечебных целях зависит от возраста, так, например, в возрасте 1-3 лет следует принимать 0,005 г препарата. Если речь идет о возрасте пациента 4-6 лет, то доза составляет 0,005-0,007 г. Детям в возрасте 7-10 лет назначают по 0,007-0,01 г. В подростковом возрасте 11-14 лет суточная доза составляет 0,0075-0,01 г. А в возрасте от 15-18 лет и старше суточная доза будет составлять не менее 0,01-0,015 г. Следует отметить, что прием преднизолон при врожденных формах адреногенитального синдрома является пожизненным. Отмена препарата, даже если это на какой-то короткий срок, приводит к тому, что клиническая симптоматика адреногенитального синдрома возвращается. Если врач принимает решение назначить дексаметазон, то дозировка этого препарата будет отличаться. Например, если суточная доза преднизолона составляла 3,5 мг, то в пересчете на клиническое действие препарата эта доза приравнивается к 0,5 мг дексаметазона. Как правило, в самом начале лечения, следует вводить высокие дозы препарата, которые вызывают быстрое подавление продукции адренокортикотропного гормона. Но перед тем, как начать лечение всегда проводится проба с дексаметазоном. После пробы, строго индивидуально подбирается лечебная доза глюкокортикоида, учитывая уровень экскреции кортикостероидов, при этом уровень 17- КС в суточной моче должен оставаться в пределах нормы. Стоит отметить, что лечение адреногенитального синдрома различных форм проводится строго под контролем таких специалистов, как эндокринолог, гинеколог и терапевт. Так как на протяжении всего приема лекарственных препаратов может отмечаться увеличение массы тела, повышение артериального давления. Также важно отметить, что при присоединении любого сопутствующего заболевания, а в особенности инфекционные заболевание дозировка препарата увеличивается. При этом строго контролируется уровень экскреции 17 – КС, а также содержания в сыворотке крови тестостерона и 17 – оксипрогестерона.

Если адреногенитальный синдром выявлен в период полового созревания девочки, то при своевременно начатом лечении половое развитие проходит нормально, телосложение приобретает очертания, которые характерны для женского типа телосложения. У девочек, начавших лечение несколько позже, все же сохраняются признаки вирилизации. У них отмечается низкий рост, но через полгода год лечения глюкокортикостероидами начинают развиваться молочные железы, но даже несмотря на это остаются гипопластичными. Но, к сожалению, рост волос на лице и других атипичных местах сохраняется. Менструальный цикл, как правило, восстанавливается в течение первого года лечения, в последующем достаточно быстро устанавливается регулярная овуляция. Если же спустя некоторое время предполагаемый эффект от лечения не удается получить, то врач может предположить о присоединение вторичного склерокистоза в яичниках. Это достаточно характерное явления для адреногенитального синдрома, так как чаще всего менструальные циклы проходят без овуляции, что и становится причиной развития склерокистоза в яичниках. Обратите внимание, что сказанное мною выше достаточно четко подходит под вашу ситуацию, и я так предполагаю, что причиной отсутствия беременности является именно склерокистоз яичников.

Из всего сказанного мной, важно понимать, что вам предстоит пожизненное лечение препаратами заместительной гормональной терапии. Так как при отмене приема препаратов, резко повысится уровень кортизола, а соответственно и повысится продукция андрогенов. Безусловно, клинические проявления не вернуться сразу же, но имеет место быть возврат к мужскому типу телосложения и к другим признакам вирилизации.

Что еще хотелось бы сказать относительно вашей беременности. На фоне приема препаратов вы сможете зачать и выносить ребенка, но вам стоит понимать, что вы будете подвержены большему вниманию. Вам необходимо будет пройти консультацию у гинеколога, и в обязательном порядке генетика, так как данная патология имеет наследственный характер.

Отвечая на вопрос, что вас ждет. Скажу только одно, все будет зависеть от результатов дополнительных исследований. Но одно скажу точно, вам предстоит всю свою жизнь принимать препараты и уделять особое внимание своему здоровью, так как присоединение сопутствующих заболеваний может только усугубить течение адреногенитального синдрома. Берегите себя и будьте здоровы!