Формы и симптомы адреногенитального синдрома

Медики выделяют несколько форм адреногенитального синдрома. Критерием для этого служит уровень дефицита С21-гидроксилазы, а также то, насколько выражена гиперандрогения. Согласно этому, существуют следующие формы этой патологии:

• классическая (врожденная),
• пубертатная,
• постпубертатная.

При излишней выработке андрогенов замедляется синтез гонадотропинов. Это препятствует нормальному росту и созреванию фолликулов. Также эта особенность организма может повлиять на черты внешности.

Классический адреногенитальный синдром

Избыточное производство андрогенов проявляется еще в период эмбрионального развития – как только начинают функционировать надпочечники. Это происходи на 9-10 неделе эмбриогенеза. Лишние андрогены вызывают искажение в процессе половой дифференцировки плода женского пола. Половая принадлежность плода уже определена, строение внутренних половых органов имеет женские признаки. Однако, наружные половые органы в этот период только формируются. Нейтральный тип преобразуется в женский фенотип. Избыточный тестостерон вызывает вирилизацию, за счет чего наружные половые органы плода женского пола теряют свои четкие особенности. Происходят такие изменения, как:

• увеличение полового бугорка,
• слияние лабиосакральных складок (они становятся похожи на мошонку),
• отсутствует разделение на отверстия вагины и уретры.

Эти особенности могут помешать правильному определению пола новорожденного. Данную патологию иначе называют ложным женским гермафродитизмом.

Из-за чрезмерного синтеза андрогенов во время эмбриогенеза начинается разрастание надпочечников. Такой тип болезни является классическим типом адреногенитального синдрома, при котором присутствует гиперплазия надпочечников врожденного характера.

Дети с подобным отклонением нуждаются в лечении эндокринолога. Современная медицина способна отрегулировать развитие таких малышей. Обычно для этого нужно хирургическое вмешательство, которое корректирует внешний вид наружных половых органов, чтобы направить процесс развития согласно женским особенностям.

К гинекологу-эндокринологу чаще обращаются женщины, у которых наблюдаются поздние формы адреногенитального синдрома.

Пубертатный адреногенитальный синдром

Для этого случая характерно проявление дефицита С21-гидроксилазы на этапе полового созревания. В это время должно произойти физиологическое усиление функции коры надпочечников. Данное явление на 2-3 года опережает появление менструаций. Называется этот период – адренархе.

Об усилении функции коры надпочечников говорят такие особенности, как быстрое изменение роста и появление волосяного покрова в определенных участках (в области лобка и подмышек). Эти изменения обусловлены более интенсивным образованием андрогенов.

Девушкам с таким отклонением присущи следующие особенности:

• позднее начало менструаций,
• неустойчивость цикла,
• длительные интервалы между менструациями (до 45 дней),
• наличие волос над верхней губой, около сосков, на внутренних участках бедра,
• высокий рост,
• мужские особенности телосложения (узкие бедра, широкие плечи),
• отсутствие развития молочных желез (или незначительное развитие),
• обильная угревая сыпь, наличие гнойных высыпаний.

Чаще всего девушки, обращающиеся за помощью к врачу, жалуются на проблемы с кожей и избыток волос на лице и теле.

Постпубертатный адреногенитальный синдром

Симптомы такой формы данного синдрома проявляются к 20 годам. Очень часто точкой отсчета становится выкидыш или замершая беременность.

Основными признаками такого отклонения можно назвать:

1. Нарушения менструального цикла. Промежутки между месячными делаются более продолжительными, часто бывают задержки. Менструальные выделения очень скудные.
2. Излишнее оволосение присутствует, но оно не настолько выражено, как при предыдущей форме болезни. Волос возле сосков, на белой линии живота, над губой или на бедрах немного. Это объясняется поздним развитием гиперандрогении, что существенно смягчает многие ее признаки.
3. Развитие молочных желез соответствует возрасту пациентки, телосложение женское.

Одной из отличительных черт, присущих женщинам с адреногенитальным синдромом, можно назвать отсутствие нарушений в обменных процессах, которые нередко бывают выражены при синдроме поликистозных яичников.